Anemias normocíticas, hemolíticas h. y hemoglobinopatías

Este tipo de anemia cursa con VCM normal (82-98 fL), CMHC y HCM normal, se relaciona con trastornos sistémicos, sangrado y hemolisis. Anemia normocitica. Anemia macrocítica. Anemia microcitica.

Causas mas comunes de una anemia normocítica normocrómica. Deficiente producción de eritrocitos (Falla en producción). Aumento en la destrucción de eritrocitos (Hemolisis). Es secundaria a una hemorragia aguda o crónica (Perdidas). Secundaria a neoplasia (Desplazamiento). Falla renal (Defecto).

Cuando el paciente tiene una crisis hemolítica significa que: El paciente esta hemolizando de mas, y en compensación se da un aumento mayor de reticulocitos, consecuentemente hay una macrocitosis con hipocromía, por lo tanto es lógico que habrá reticulocitosis, a menos que tenga un defecto en la producción. El paciente no esta hemolizando como se debe, por lo cual no hay una compensación y hay una disminución en el numero de reticulocitos, consecuentemente hay una microcitosis con hipocromía, por lo tanto es lógico que habrá reticulocitopenia.

Durante una crisis hemolitica los reticulocitos miden mas de _________ y tienen menos del 100% de hemoglobina. 100fL. 500fL. 400fL.

Pruebas que se realizan en pacientes que cursan con anemia normocítica normocrómica. Contar reticulocitos. Indice de reproduccion reticulocitaria (IPR). Tincion de nuevo azul de metileno. Citometría hemática y extendido sanguíneo. Prueba para comprobar la funcion renal y/o perfil tiroideo. Electroforesis de proteínas (Hemoglobina).

Defectos que llevan a la destrucción prematura del eritrocito (anemias hemolíticas hereditarias). Defectos de la membrana y del esqueleto submembranoso. Defectos de la hemoglobina. Defectos de la enzima de la glucolisis anaerobia. Defectos de las enzimas del mecanismo oxidante.

Son consecuencias de factores externos a los eritrocitos que los destruyen prematuramente. HPN. Anticuerpos. Quemaduras. Microorganismos. Toxinas y venenos. Factores mecanicos. Oxidantes. Alteración en lípidos.

Ordena el mecanismo de las anemias normo / normo. 1. 2. 3. 4. 5.

Este proceso tiene variedad de nombres, pero consiste en la ruptura del glóbulo rojo, con la liberación de la hemoglobina, y los constituyentes celulares en el plasma o suero dándole un color rojo de diferente intensidad (SELECCIONA TODOS LOS POSIBLES NOMBRES QUE TIENE ESTE PROCESO). Hemolisis. Hemocateresis. Eritrocateresis. Eriptosis.

Ordena el proceso de una anemia hemolitica. 1. 2. 3. 4. 5.

La hemolisis no necesariamente va acompañada de anemia, ya que una hemolisis sin anemia compensa la la perdida de eritrocitos con:______________________. Aumento en la actividad eritropoyetica en la medula ósea. Aumento en la ferritina. Liberación de macrófagos para aumentar la captación de hierro.

Es la morfologia que indica un aumento en la eritropoyesis de una anemia hemolitica. Aumento de reticulocitos (Hacer corrección). Basofilia difusa. Punteado basofilo. Presencia de eritoblastos. Presencia de cuerpos de Howell-Jolly. Presencia de macrófagos.

Involucra un grupo de patologias cuya manifestacion comun es la destruccion y/o remocion de los eritrocitos antes de que se cumpla su vida media (120 dias), tiene un amplio espectro de presentacion: procesos infecciosos, toxico - metabolicos, neoplasias y enfermedades hereditarias. Sindrome de anemia hemolitica. Sindrome de anemia microcitica. Sindrome eritoblastico.

Una anemia hemolitica se puede clasificar segun su etiologia de la hemolisis y el sitio de la misma, siendo englobada en dos mecanismos principalmente: Hemolisis intravascular (hereditaria). Hemolisis extravascular (adquirida).

Las proteinas integrales glicoforina y la proteina de la banda 3, se encuentran unidas a partir de otras proteinas, a una red de moleculas elasticas llamadas ___________, estas moleculas elasticas se encargan de permitir la deformacion del eritrocito y al mismo tiempo permitir la estabilidad de la bicapa de lipidos y las proteinas intercaladas. Espectrinas. Fibrinas. Macrocinas.

Características de la esferocitosis hereditaria. Deficiencia de ankirina. Deficiencia de la proteina de la banda 3. Deficiencia de la proteina de la banda 4.2 o paladina 72. Deficiencia de espectrina. Deficiencia de B12.

Este es un grupo de enfermedades autosomicas dominantes y menos frecuentes recesivas, en este caso pacientes los pacientes tienen hemolisis de gravedad variable, el mecanismo general de los esferocitos es la disminucion en la superficie de la membrana sin una perdida concomitante de citoplasma (volumen). Esferocitosis hereditaria. Eliptocitosis hereditaria. Eritrocitosis ereditaria.

La disminucion de superficie de la membrana se produce por: Perdida de lipidos de la membrana. Por fagocitosis de porciones de membrana sin eliminacion del citoplasma. Por osmosis.

En la deficiencia de _________, la proteina de la banda 3 y los lipidos adyacentes no se fijan a la red de la espectrina y se pierde la membrana en forma de microvesiculas, esto disminuye la superficie del eritrocito formando el esferocito. Anquirina. B12. Espectrina.

Si existe deficiencia o baja expresion de la proteina de la banda 3, que normalmente se une a la red de espectrinas, los lipidos de las zonas deficientes de esta proteina se pierden en forma de microvesiculas formandose ______________. Esferocitos pinzados. Eliptocitos. Codocitos.

Es una enfermedad rara, donde la membrana del eritrocito tiene una permeabilidad aumentada a los iones de Na, por lo cual, junto al agua, hace que las celulas esten hinchadas y sobrehidratadas, por lo cual los componentes intracitoplasmaticos se diluyen, lo que causa que haya un HCMC disminuido. Estomatosis hereditaria. Esferocitosis hereditaria. Eliptocitosis hereditaria.

Son causadas por varios defectos moleculares en distintas proteinas de la membrana el eritrocito (heterogeneo), todas tienen en comun la presencia de eliptocitos elipticos y desde el punto de vista molecular y morfologico se puede dividir. Estomatosis hereditaria. Esferocitosis hereditaria. Eliptocitosis hereditaria.

Los defectos moleculares mas frecuentes en la eliptocitosis hereditaria. Eliptocitosis hereditaria comun (heterocigota u homocigota). Eliptocitosis del sudeste de Asia.

Es el lugar en donde se unen una serie de proteinas que ayudan al eritrocito a que tenga zonas de anclaje entre complejo de vertice y complejo de vertice mediado por las bandas de espectrina. Complejo de vertice. Citoesqueleto. Espectrina.

Mutaciones de los aminoacidos de las espectrinas en la eliptocitosis hereditaria. Espectrinas eliptogenicas. Espectrinas tipo LELY.

Las espectrinas eliptogenicas el defecto lo tienen en la zona de asociacion y la zona de nucleacion es normal, los tipos de espectrinas eliptogenicas alfa identificadas hasta el momento son: Corbeil. Saint Louis. Pon de Sor. Artorias.

Esferocitosis hereditaria vs eliptocitosis hereditaria. Esferocitosis hereditaria. Eliptocitosis hereditaria.

Es un defecto hereditario que tienen como consecuencia una estructura anormal en una de las cadenas globinicas de la hemoglobina, secundaria a la sustitución de una de los aminoácidos de la proteina por otro, estas se consideran mutaciones que afectan regiones esenciales de la molécula, por lo tanto, poseen expresividad clínica. Hemoglobinopatias. Sindromes. Anemias.

Son el resultado de mutaciones al nivel de alguno de los genes que codifican la síntesis de una determinada cadena globinica: alfa, beta, gamma y delta, lo que da lugar a la Hb S, lo que conlleva a la polimerización de la hemoglobina en condiciones de baja oxigenación originando un cambio en la morfología del eritrocito adquiriendo la forma falciforme. Hemoglobinopatias estructurales. Talasemias.

Se debe a una mutación en la cadena beta de globina anormal, en el cromosoma 11, en su sexto codón, donde se sustituye adenina por timina, lo cual genera el cambio de acido glutámico por valina al descender la PO2 y hace que la hemoglobina cristalice, lo que hace que esta Hb a bajas concentraciones de oxigeno sea menos soluble que la Hb A. Hb S. Hb C. Hb F.

Este tipo de anemia produce un deterior cronico del organismo, los pacientes cursan con oclusiones en los vasos sanguineos apareciendo zonas de infarto y necrosis produciendo perdida de organos, este tipo de anemia es caracteristica por sus celulas en forma de hoz. Anemia drepanocitica. Anemia eliptocitica. Anemia anulocitica.

Si una anemia N/N (Normocitica normocromica) se observan ____________ se tiene que hacer una induccion de dreapanocitos, y si esta sale positiva el paciente tiene Hb S. Codocitos. Anulocitos. Megaloblastos.

Morfologia de una anemia drepanocitica. Leucocitosis y trombocitosis. Reticulocitosis. Policromatofilia. Codocitos. Normoblastos. Drepanocitos. Megaloblasto.

Se da al sustituir el acido glutamico por una lisina, tambien se tiende a polimerizar las moleculas de hemoglobina, pero el tipo de cristales que se forman son de tipo rectangulares, por lo tanto la celula tiende a deformarse un poco menos. Hb S. Hb C. Hb F.