Glucosaminoglucanos, proteoglicanos y glucoproteinas

Características de los glucosaminoglucanos. Grandes complejos de cadenas de heteropolisacaridos con carga negativa. Tienen la capacidad de capturar grandes cantidades de agua. Forman la matriz extracelular.

Sirve como soporte flexible para que la MEC interactue con las proteínas estructurales y adhesivas. GAG hidratados. Proteoglicanos. GAG.

De que están compuestos los GAG (glucosaminoglucanos). Aminoazucar N-acetilado. Azúcar ácido. Glucosamina.

Único GAG que contiene galactosa en lugar de un azúcar ácido. Heparan sulfato. Queratan sulfato. Heparina.

Le dan a los GAG su naturaleza fuertemente negativa. Mucopolisacaridos. Glucosa. Los grupos carboxilo con carga negativa a pH fisiológico y grupos sulfato. Los grupos aminos con carga positiva.

RESPECTO A LOS GAG. GAG se comprime. La compresión se libera.

Único GAG que no esta sulfatado. Queratan sulfato. Dermatan sulfato. Ácido hialuronico.

Donde se encuentran los proteoglucanos. Matriz extracelular. Membrana mitocondrial.

Están agrupados en familias de genes que codifican proteínas centrales con características estructurales. Glucosaminoglucanos. Monosacaridos. Proteoglucanos.

En este enfermedad el cartílago de las articulaciones se degrada y se pierden los proteoglucanos que suelen ayudar a amortiguar la articulación. Osteomalacia. Artritis. Osteoartritis.

Características del GAG 4-sulfato y 6-sulfato de condroitina. GAG más abundante en el organismo. Se encuentra en cartílago, tendones y ligamentos. Forman agregados de proteoglucanos. Unidad de disacarido: N-acetilgalactosamina (sulfatado) en ambos carbonos.

Donde se encuentra queratan sulfato I. Proteoglicanos de tejido conjuntivo laxo. Córneas.

Donde se encuentra queratan sulfato II. Proteoglicanos de tejido conjuntivo laxo. Córneas.

Características del dermatan sulfato. Unidad de disacarido: N-acetilgalactosamina y ácido L-iduronico. Se encuentra en piel, vasos sanguíneos y válvulas cardíacas.

Características de el heparan sulfato. Tiene la misma unidad que heparina excepto que en algunas glucosaminas hay menos sulfato. GAG extracelulares que se encuentran en la membrana basal.

Características de la heparina. Unidad de disacarido: glucosamina y ácido glucorónico o iduronico. Un enlace a une a los azúcares. Componente intracelular de células cebadas que recubren las arterias. Sirve como anticoagulante.

Sirve como lubricante y absorvente de impacto y se encuentra en el líquido sinovial de las articulaciones en el humor vítreo del ojo. Ácido hialuronico. Queratan sulfato. Heparina.

Donde ocurre la síntesis de los GAG. Mitocondria. Aparato de golgi. Lisosomas.

Son las fuentes inmediatas de carbono y nitrógeno para la síntesis de NANA. N-acetilmanosamina 6-fosfato. Fosfonoelpiruvato. Ambas.

Es necesario para la detoxificacion de compuestos lipofilicos como las bilirrubinas, esteroides, etc porque la conjugación con glucoronato incrementa la solubilidad en agua. Ácido hialuronico. Ácido glucorónico.

En donde se degradan los GAG. Mitocondria. Lisosomas. Matriz extracelular.

Producto final del metabólismo del ácido glucorónico en humanos. D-xilulosa 5-fosfato. L- xilulosa 5-fosfato.

Causa epimerizacion del D-azúcar al L- azúcar. Xilosa 5 fosfato. Uronosil 5 epimerasa.

Generan la proteína central en el retículo endoplasmico rugoso (RER). Ribosomas. Lisosomas.

Enlace más común formado por la transferencia de una xilosa de la UDP-xilosa al grupo hidroxilo de una serina catalizada por xilosilrransferasa. Trihexosido. Transideroxido.

Catalizan la reacción de sulfatacion. Sulfoflsfatasas. Sulfotransferasas.

Enfermedad donde las sulfatasas no funcionan debido a un defecto en la formación de formiglicina. Enfermedad de hurler. Enfermedad de Austin.

Deficiencia de a-L- iduronidasa, forma más grabe de MPS I, causa opacidad de la córnea, retraso mental, enanismo, obstrucción de las vías respiratorias. Síndrome de HURLER (MPS I H). Síndrome de HUNTER ( MPS II).

Deficiencia de iduronato sulfatada, única ligada al cromosoma X, causa gran variedad de intensidad de la opacidad de la córnea, pero la deformidad física y el retraso mental van de leves a graves. Enfermedad de HUNLER. Enfermedad de HUNTER (MPS II).

Son proteínas a las cuales están unidos oligasacaridos de manera covalente, la glucosilaciln es la modificación postraduccional más común de las proteínas. Glucoproteinas. Proteinfosfatasas. Glucoproteicinasas.

Enlaces que pueden tener uno o más tipos de azúcares ordenados ya sea un patrón lineal o ramificado. Enlace - N. Enlace - O.

Enlaces que están divididos en 2 amplias clases: oligasacaridos complejos y oligasacaridos de alto contenido de manosa. Enlace - N. Enlace - O.

En donde se sintetizan las proteínas destinadas a funcionar en el citoplasma. Lisosomas. Ribosomas. Ribosomas citosolicos libres.

En el ocurre una mayor degradación o adición de monosacaridos. Ribosoma. Aparato de golgi.

Enfermedad causada por una deficiencia en la enzima que fosforila a manosa en el C6, caracterizada por anormalidades dele squeleto, movimiento articular restringido y deterioro psicomotor grave. Enfermedad de células I. Hunler. Hunter.

💗. Proteoglucano. Glucoproteina.

Donde ocurre la degradación de glucoproteinas lisosomicas. RER. Ribosomas. Lisosomas mediante enzimas hidrolasas acidas.

Si no hay degradación de glucoproteinas lisosomicas causa: Enfermedad de células I. Oligosacaridosis.