Mielofibrosis y mielodisplasico

Es lo verdadero acerca de la mielofibrosis, excepto: Trastorno monoclonal de las células hematopoyéticas que tiene más predominancia por la sangre periférica. Depósitos excesivos de colágeno en la MO. proliferación de FB intramedular ocurre como consecuencia de la liberación de factores de crecimiento relacionado a plaquetas produciendo megacariocitos almacenados en gránulos,. colágenas tipo I y II, fibronectina y generar una CICATRIZACIÓN dentro del canal medular que termina desplazando el tejido medular normal (células productoras de las 3 líneas) por una cicatriz. Inicio insidioso que nos manifiesta un sx anémico. El único tx eficaz curativo en es la esplenectomía. Todas son correctas. Ninguna es correcta.

La mielofibrosis es de causa desconocida y es una neoplasia mieloproliferativa de las células hematopoyéticas de las 3 líneas celulares. Por lo que puede nacer de novo (no se sabe causa) o consecuencia de la evolución de una enfermedad como la policitemia rubra vera o trombocitosis esencial. Verdadero. Falso.

Cuadro clínico de la mielofibrosis. sx anémico. estado hipermetabólico. esplenomegalia. pancitopenia,.

Diagnóstico de la mielofibrosis. presencia de dacriocitos, esplenomegalia, alteraciones en MO. DHL aumentado. biopsia se encuentra la hiperplasia eritroide, granulocítica y megacariocitica. tinción especial con plata para fibras colágenas como la argéntica para encontrar este incremento. Detección de la mutación V617F en el gen JAK2 (50%). Esplenomegalia.

Tratamiento para mielofibrosis. El único tx eficaz curativo en es el trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas. esplenomegalia, hidroxiureas, alquilantes como melfalan. el tratamiento es de apoyo.

Elige lo verdadero acerca de la mielofibrosis. Uno de los cánceres con mayor mortalidad y menos expectativa de vida. Las principales causas de muerte son infecciones, hemorrágicas, complicaciones post esplenectomía y evolución a leucemia mieloblástica aguda. Supervivencia de 5 años en 20% y 5% de 10 años,. Supervivencia de 10 años en 20% y 5% de 5 años,. los factores de mal pronóstico son: persistencia de las citopenias, hepatomegalia, fiebre inexplicable y hemólisis importante. Uno de los cánceres con menor mortalidad y más expectativa de vida. los factores de mal pronóstico son: persistencia de las citopenias, esplenomegalia, fiebre inexplicable y hemólisis importante.

Son un grupo de afectaciones heterogéneas de padecimientos de la M.O, específicamente en la célula madre hematopoyética, que puede presentar cambios en el ADN y esto resulta en anemias y citopenias. Linfoma de Hodgkin. Sx. mielodisplasico. Leucemias crónicas.

Factores asociados con la aparición del síndrome mielodisplásico. quimioterapia o radioterapias, también está relacionado con virus, agentes mielotóxicos, radio tóxicos. Se sabe que su etiologia es por un gen alterado.

Clasificación del síndrome mielodisplásico según la OMS. Anemia refractaria 5 a 10%. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo 10 a 15%. Citopenia refractaria con displasia multilínea 24%. Anemia refractaria con displasia multilínea y sideroblastos en anillo 15%. Anemia refractaria con exceso de blastos tipo I (1 a 5% de blastos en M.O) y tipo II (6 a 19% de blastos en M.O o S.P) 40%. Anemia refractaria 6 a 10%. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo 20%.

cuadro clínico del Sx. mielodisplásico según la línea afectada. Roja. Leucocitos. Trombocitopenias.

MORFOLÓGICAS DE CADA LÍNEA. Diseritropoyesis. Disgranulopoyesis. Dismegacariocitopoyesis.

Lo correcto acerca de la DISPLASIA MEDULAR TIPO I O ANEMIA REFRACTARIA SIMPLE mas frecuente. En mayores de 65 años. -Síntomas anemia predominan en el cuadro clínico. -En sangre periférica: Reticulocitopenia Diseritropoyesis Disgranulopoyesis (poco común) -En medula ósea: Celularidad normal/aumentada Hiperplasia eritroide o Diseritropoyesis/ambas. En M.O >15% de precursores eritroides son sideroblastos en anillo (anillo hemosiderina perinuclear). -Eritrocitos dismórficos por hemoglobinización defectuosa. -Tinción de hemosiderina para diferenciarla del tipo I. -En mayores de 50 años. -Citopenia en 2 o más series hematopoyéticas. -Dishemopoyesis de las 3 series en sangre periférica: Disgranulopoyesis muy frecuente Diseritropoyesis Dismegacariocitopoyesis -M. O con grados de hiperplasia eritroide/granulocítica. -Fiebre grado diverso, dolor óseo.

lo correcto acerca de DISPLASIA MEDULAR TIPO III O ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESOS DE BLASTOS. En mayores de 50 años. -Citopenia en 2 o más series hematopoyéticas. -Dishemopoyesis de las 3 series en sangre periférica: Disgranulopoyesis muy frecuente Diseritropoyesis Dismegacariocitopoyesis -M. O con grados de hiperplasia eritroide/granulocítica. -Fiebre grado diverso, dolor óseo. En mayores de 50 años. -Citopenia en 2 o más series hematopoyéticas. -Dishemopoyesis de las 3 series en sangre periférica: Disgranulopoyesis muy frecuente Diseritropoyesis Dismegacariocitopoyesis -M. O con grados de hiperplasia eritroide/granulocítica. -Fiebre grado diverso, dolor óseo. Caracterizada por monocitosis de 1x10^9/L. -Incremento de granulocitos maduros con o sin Disgranulopoyesis. -Blastos en sangre <5%. -Blastos en M.O hasta 20%. 30% de pacientes con SMD tienen alteraciones cromosómicas. -Mas frecuentes en cromosomas 5,7,8 y 17. -Síndrome 5q- cursa con anemia macrocítica, PLT normales o aumentadas, hipoplasia eritroide, megacariocitos hipo lobulados.

Une según corresponda. ALTERACIONES CROMOSOMICAS. DISPLASIA MEDULAR TIPO V ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS EN TRANSFORMACIÓN. DISPLASIA MEDULAR TIPO IV LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÓNICA Entidad neoplásica.

SMD INCLASIFICABLE. -Fase de dishemopoyesis indistinguible de los 5 tipos de SMD mencionados que evoluciona a leucemia aguda mieloide por radioterapia/quimioterapia. -M.O hipocelular, mielofibrosis y sideroblastos en anillo. -Difícil control con tratamiento específico y mal pronóstico. Mas raro -En M.O >15% de precursores eritroides son sideroblastos en anillo (anillo hemosiderina perinuclear). -Eritrocitos dismórficos por hemoglobinización defectuosa. -Tinción de hemosiderina para diferenciarla del tipo I.

Diagnóstico de los síndromes mielodisplásicos. las biometrías hemáticas son citopenia y al darle tratamiento no responderán. CITOPENIA. DISMORFOGENESIS.

Para el tratamiento del sx. mielodisplasico se deben realizar transfusiones de Glóbulos rojos, plaquetas, con antibióticos y Actualmente la mejor alternativa es el trasplante de progenitores hematopoyéticos. verdadero. falso.

Tratamientos para el sx. mielodisplasico. TIPO 1 Y 2 medicamentos que actúen como reguladores del ciclo celular. BLASTOS ENTRANFORMACION TIPO 1 Y 2. LEUCEMIA MONOLÍTICA CRÓNICA. LEUCEMIA AGUDA.

Tipos 1 y 2 tienen mejor supervivencia y algunos casos sobrepasan los 5 años. Verdadero. Falso.

los pacientes suelen morir por. sangrados. infecciones. ambas. ninguna.